亲兄弟患罕见“企鹅病” 乐观被称“企鹅村长”

亲兄弟患“企鹅病” 乐观被称“企鹅村长”

解说：据有关资料统计，目前世界上发现的罕见病约有五千种，大多数是无论基缺陷导致，很多都具有遗传性，企鹅病医学上称之为共济失调症，同样是一种被大家忽略的罕见病，这是一种由中枢神经系统变性而引发疾病，国内患病人数大概有十万多人，这种病的可怕之处在于患者发病后身体会逐渐不能正常行走，左右摇摆不定。所以这种疾病还被俗称为企鹅病，严重者发病两年内身体就会瘫痪，不能正常说话，肌肉逐渐萎缩，直至去世。这对来自内蒙古的李刃峰和李宝峰兄弟同为企鹅病患者疾病已经慢慢影响到两人的基本生活能力。

李刃锋：就是开门比较费劲，两个手，一个手根本找不着钥匙门，我们一般都是就两手这么的，要一个手就开不开，根本找不着，根本不能垖上。就算不错了，费劲。

解说：面对每况愈下的身体，每天的到来都会让兄弟俩面对更大的考验，让我们一起走进企鹅村村长李刃锋和哥哥李宝峰的世界。

陈鲁豫：来，我们掌声欢迎刃锋和宝峰，慢一点。

李刃锋：慢一点。大家好，我叫李刃锋，今年三十五岁了，是一名小脑萎缩共济症的患者，其实我和哥俩今天来的话，也没喝酒，但是我们走路就是这样，你看就是根本就不行，人家就说你们是不是喝酒了走路，其实没喝酒就不会走路，就是不紧张的话还可以，要是紧张就不行了，就特别抖。

陈鲁豫：你现在紧张吗？

李刃锋：紧张，我脸僵硬。

陈鲁豫：没关系，来，我们掌声告诉他不要紧张。

李刃锋：我先坐下了。

陈鲁豫：来，坐坐坐。

李刃锋：坐下的话能好一点。

陈鲁豫：能好一点。

李刃锋：要是站着的话根本就不行，站不住，双腿就抖的特别厉害，就跟跳舞似的。

陈鲁豫：没关系，宝峰你也做一个自我介绍呗。

李宝峰：大家好，我叫李宝锋，我是他哥，也是一名共济失调小脑萎缩的患者。我今年三十八岁。

陈鲁豫：兄弟两个人。

李宝峰：对。

李刃锋：我俩在北京打工，这种相依为命可以说，从早上到晚上除了睡觉不在一起，剩下都在一起。

陈鲁豫：但不住在一起？

李刃锋：不住在一起，因为我俩住在一起就干仗，吵嘴。

陈鲁豫：为什么呀？

李刃锋：他有时候我说这个看不上，那个看不上，他有时候也看我看不上吧，反正一说我俩就吵嘴。

陈鲁豫：互相看不顺眼。

李刃锋：对，但是谁也离不开谁。吵完架吧第二天就是好像有是都没当回事。

陈鲁豫：你能给我举个例子吗？就你们俩上一次因为什么事吵架？

李刃锋：每次吵架拌嘴都是小事，都是那种不惊异的。

陈鲁豫：现在有一些什么是你们自己已经完成不了的事？刚才我看有时候那个开那个门用钥匙。

李刃锋：开锁，开钥匙门，比如说你衣服坏了你想纫针缝衣服根本就纫不上，一插插不准，钥匙门就是特别黑一天，钥匙门根本找不准，没个亮俩手扶着，根本一个手就完成不了那个。

陈鲁豫：但的确有时候会给别人不了解情况的可能会对你们会有误会，会想俩人走路晃晃悠悠是不是喝了来的，可能会有这样的一些误会平常。

李刃锋：对啊，就是好多同学在远处有时候打电话就问我，一打电话说你这怎么白天也喝，晚上打电话晚上也喝，一天24小时喝，我说醉生梦死吧，活着不组喝酒玩嘛。

陈鲁豫：你也不跟他们多说什么。

李刃锋：因为他们朋友同学比较好的，你要跟他解释吧，他知道你有病了，他心里也不好过，但是还帮不上你忙，所以就瞒着他们。

解说：2011年，三十一岁的李刃锋在医院被确诊为共济失调症，之后不久，同样在北京北漂的哥哥李宝峰也发现自己患有同样的病症，因为这种病的遗传性特别明显，在李刃锋和李宝峰的家族中，他们的母亲姥姥和小姨都因为患有企鹅病而过去去世。在李刃锋和李宝峰的姐弟四人中，就有三人患有企业病，虽然目前尚无有效的治疗方法，但是为了让家里父亲放心，兄弟俩人依然选择在北京工作和打拼。同在北京的兄弟俩人成为了对方最大的依靠。

陈鲁豫：刃锋你从哪一年开始发现自己走路像你说的有一些好像晃，然后讲话开始有一些偶尔会有口齿不清的时候？

李刃锋：我从2013年吧，就说那年11月份，我就感觉腿，双腿就是站不住，好像就是哆嗦那种感觉，当时我就挺害怕，我说怎么了这腿咋不好使呢？我就给我父亲打电话说了，我父亲说赶紧上医院看看去吧，确诊之后我当时可吓坏了，我说这不完了嘛？这根我母亲我姨我姥姥的病一样嘛。

陈鲁豫：他们家之前三个人因为这个病去世的。姥姥妈妈姨。

李刃锋：我姥姥，我还没看见过就去世了，毕竟年龄不大。但我妈就是和我姨，就是我眼看着发病到最后去的。

陈鲁豫：所以你心里面，在你知道自己腿发现自己腿老哆嗦之前你心里面会有这个像阴影一样的，我会不会也有这个问题你想过吗？

李刃锋：对，想到那个，把那方面想了，会不会跟我母亲一样，我说要一样的话可完了，因为我母亲那阵病的到后期非常严重的时候，由我父亲照顾，像我们就是我们俩都是单身，那没人照顾，有病怎么办呢？这是想最多的问题。

陈鲁豫：刃锋你会害怕吗心里？

李刃锋：这个以后的事吧，就是我母亲，我姨她们的病，总在我眼前都知道。

陈鲁豫：你都知道。

李刃锋：对。这个病一步一步到什么阶段，可以说了如指掌那种感觉似得。

陈鲁豫：那是清楚会害怕，还是不清楚才会害怕，清楚，就你会知道的话，就反而会有种。

李刃锋：知道了就好像平常，就平常心面对了，肯定来接受不来拉倒，但是不会说那种还怕没有。

陈鲁豫：完全没有，宝峰你会有吗？

李宝峰：我也没有，因为怕也没什么用，这个东西只能是自己调整自己的心态，乐观一点，想开了其实无所谓了，怕有什么用。

陈鲁豫：刚才说你们俩都是单身。

李刃锋：对。

陈鲁豫：不会有女孩儿喜欢你们俩，或者你们俩会有喜欢的女孩吗？

李刃锋：有是有，但是不接受吧那种。

陈鲁豫：是个不接受？

李刃锋：我们不接受。

李宝峰：我们俩都不接受。

陈鲁豫：人家喜欢你你们不接受。

李宝峰：不想拖累别人，也不想有太多也知道明显的，不会有什么好的结果，只能是一个人孤独地面对吧，不想拖累人最主要的原因是。

李刃锋：当时像医院，那个医生就那么说的，他说就是没结婚，尽量不结婚，要是结婚别要孩子，就已经告诉了，他说这个病目前为止在全世界没有什么任何药，说明能控制或者延缓的作用，唯独就是自己的锻炼能缓解，延缓这个病的发展。