苯丙酮尿症患儿：“不食人间烟火”的孩子

核心提示：苯丙酮尿症的英文简称是PKU，PKU患儿被称为“不食人间烟火”的孩子。因为他们体内缺少一种酶，无法和正常人一样代谢蛋白质中的苯丙氨酸，苯丙氨酸在体内不断积累，就会造成大脑损伤。如果不加控制，孩子智力就会一天天下降。一切和蛋白质以及苯丙氨酸有关的食物，对这些孩子来说都是致命的毒药。

凤凰卫视5月8日《鲁豫有约》，以下为文字实录：

陈鲁豫：今天现场，会来两个不食人间烟火的小朋友，说他们不食人间烟火，绝对不是一种夸张的说法，也不是一个比喻。因为我们日常生活当中吃的所有的食物，除了极少数的蔬菜水果以外，他们都不能吃，而且一辈子都不能吃，他们这一生只能吃一种特别的米和面，然后所有的营养，都来源一种特别的奶粉。那个奶粉你不要说去尝一口，你闻一下那个味，你就会很久很久都忘不掉，说不好闻是轻描淡写，非常非常难以下咽。

有这样两个孩子，会给一个普通的家庭带来一些什么呢？我们来认识一下这个家庭，认识下这两个生活其实挺艰难的，但是很可爱的孩子。

欣欣：你吃的东西好吃吗？巧克力、小布丁、蛋糕、可乐、果冻、饼干，那些都是小朋友们爱吃的，但是我们不能吃，如果我吃了，我妈妈会打我的。妈妈总会说我变得不聪明，不漂亮了，我永远都不能吃。

哥哥就是当时妈妈不知道，给他吃肉，然后我哥哥就变得不聪明；给哥哥洗衣服，长大还给哥送一些花；爸爸不在家，妈妈每天很累，什么事情都是妈妈一个人做。

郑玉英：我有权利生她了，我就有权利给她养大，我卖肝卖肾，我也把我两个孩子养大，我不放弃，不离不弃。

陈鲁豫：他叫小勇，我们欢迎他，他今年十六岁了，对不对。

李福勇：嗯。

陈鲁豫：这个是，这个是小勇的妹妹，叫欣欣。欣欣今年有六岁吗？

欣欣：没有，五岁半。

陈鲁豫：五岁半，来，我们欢迎她，她只有五岁半。那你告诉大家，你妈妈叫什么。

欣欣：郑玉英。

陈鲁豫：妈妈平常辛苦不辛苦？

欣欣：辛苦。

陈鲁豫：辛苦啊，你跟大家说你戴了眼镜，这个眼镜有多少度，你知不知道？

欣欣：五百五十度。

陈鲁豫：五百五十度啊。

欣欣：对。

陈鲁豫：你是平常看书看太多了？

欣欣：是我弱视，营养不良造成的。

郑玉英：因为咱们吃正常的蛋白，都是来自鸡鸭鱼肉里头，她吃的米粉、面粉，面都是那个特制的。

陈鲁豫：我了解了一下这个病，我觉得别说小孩，谁都坚持不了。刚才我们看到一个词，以前从来没听说过，叫PKU，中文叫苯丙酮尿症。

我们了解了一下，这个病，你想我们中国那么多的人口，在全国有十二万人，十二万人得这个病，但在这十二万人当中，只有两万人能够有这个幸运，保证你有足够的经济能力，这一生都能够定期的服用这特别的米和面，或者是那个奶粉，那个十万人就基本放弃治疗了，像你我一样，想吃什么，吃什么。听起来很美，很好，但是那个结果就是营养不良，可能视力慢慢的不好了，最主要就智力。

你要知道小孩刚刚生下来，妈妈喂他母乳，我们说那是特别好的喂养方法，但是对于PKU的患者来说，他每喝一口妈妈的奶，其实对小孩是一种毒害，他应该从一生下来，就要吃特别的，特别的东西对吧？

郑玉英：对，特奶，特制的奶粉。

陈鲁豫：所以那时候不知道，小勇就没有欣欣那么幸运，欣欣是出生之后，到第九天就查出来了。

郑玉英：对。

陈鲁豫：对吧。

郑玉英：我们这个老大是从差不多八个月我就发现了，在一开始生下来的时候，在月子里头，我就闻到这孩子撒尿有特别的味道。

陈鲁豫：这是这个病的一个症状对吧？

郑玉英：对，所以他撒的尿，他出的汗液，都是一种那个鼠尿的味道，我就跟婆婆说，婆婆说是不是那个什么上火了，大人多喝点水，我说不可能。

等到四个月的时候，有一次我去菜市场去买菜，正常的孩子四个月就会拿着一个东西往嘴里放，我就问你家孩子几个月了，他说我们家孩子四个月了，我说四个月，怎么就会吃那一个豆角，我说我们家孩子八个月了，怎么连奶瓶都不会拿呀，我就在怀疑。家里人都这样说爹妈都没有毛病，我们又不是近亲结婚，说怎么就会生出这样的孩子，就说很有毛病的孩子呢，没准就是发育晚。

等到快将近还不到一周（岁）九个月的时候，我们后来就来北京了，来北京就是各大地方求医求多了，就不知道什么病。到北京，后来我们也是不知道从哪儿看，不知道这孩子是看什么毛病，后来又挂一个神经科，神经科的大夫推荐我们要去那个做一次尿的检查，等到一个月了，去拿结果的时候，大夫就通知说是苯丙酮尿症。根本我都不知道，当时我们俩都傻了，真是，我们两口子抱着那个孩子，就坐在地下，真是就瘫了，真是抱头痛哭。

足足差不多将近有一个小时才明白过来，大夫说哭有什么用，要坚强起来，要给孩子治，特米、特面、特奶。爸爸不相信，爸爸说哪有正常人不吃正常人的饭。他不相信科学，文化又浅，说那意思，是那个什么医院在骗咱们钱，想卖给咱们家米，卖给咱们面。我说不可能，我说现在不相信科学行吗，确诊的时候，正好就一周（岁）了，一周带到老家，就把特米、特面，都拿到老家去，我们家里头，我爸、我妈也是不相信，你知道吗，我拿回去那个米面，他们也就是给吃了半年多，然后就给倒了喂猪了，后来我妈说那猪都不吃，别说孩子不吃，做出来那饭来，然后一个人抱着他，一个人往他嘴里塞一口，他就闭着那牙，他都不吃，因为他们难吃。

因为他到一岁了，那会儿已经都，那会儿也不知道，一岁之前也加蛋黄了，他闻到咱们那个饭味，他就不吃，看到咱们米饭那么烫，他一把狠狠的抓进去，掰都掰不开。

陈鲁豫：刚才他们在后台说把那个奶粉，他们说不要说喝了，闻了以后那个味道真的。你跟阿姨说实话，这奶粉好不好喝？

欣欣：我觉得好喝，因为我喝习惯了。

陈鲁豫：里面不能放任何东西。

郑玉英：不能。

陈鲁豫：咱们普通人从平常的食物当中获得几乎所有的营养，是吗，都在这里边。

郑玉英：对。

陈鲁豫：阿姨能喝一口吗？

欣欣：能。

陈鲁豫：有点像什么味道，就是那个熬那个白菜汤，然后你什么，什么调料都放，盐也不放，而且不是新鲜的白菜汤，是你熬完那白菜汤以后，可能放很长时间。我就喝这么一小瓶盖，但这小孩就得一直这么喝下去，妈妈做的饭好吃吗？

欣欣：好吃。

陈鲁豫：小孩是不是已经慢慢会习惯了？

郑玉英：因为这个就给她调着样的做饭，然后炸点油条，烙点那个南瓜饼，蒸点那个花卷。

陈鲁豫：你每次给欣欣做饭，都要拿秤来称吗？

郑玉英：现在基本上也都习惯了，就说一个土豆，大概含多少苯丙氨酸，一个茄子半拉又含多少苯丙氨酸，我大概齐一算，就是说她这一天的食用苯丙氨酸的浓度，不要超过三百克。

陈鲁豫：大姐特别不容易，她有一个本，基本上郑大姐对于各个食物的什么营养含量，几乎都很了解，是吧？

郑玉英：基本上夏天的冷饮，说看要一般的也没有什么零食，有别人在挺难为情的情况下，说给孩子买个冰棍吧，我们又不好意思去拒绝，我只能要说，要不然来一个那个冷饮吧，因为冷饮都是零，不含。

陈鲁豫：什么叫都是零？

郑玉英：就说它的蛋白质都是零。

陈鲁豫：这里面所有都是含蛋白质的呀。

郑玉英：所有蛋白质，但是我们捡最少的吃，像蔬菜、水果，土豆、西葫芦，我们都捡最低的吃，一般的都是为一百克里的含零点几或者一点几。

陈鲁豫：所以我看了看，只能吃点什么冬瓜、黄瓜、西葫芦、苦瓜。

郑玉英：瓜类的都是特别少，南瓜，这些都是特别那个含蛋白质最少的。

陈鲁豫：那这些年因为你要跟着孩子吃，他们是不能吃肉的，鸡鸭鱼肉都不能吃，那这么多年你吃过肉吗？

郑玉英：我没吃过肉，我也不忍心我自己在边吃肉，让我两个孩子看着。我这口腔长期溃疡，也不知道什么原因，后来我就去问大夫了，我说我这口腔怎么长期溃疡，他说你就是体内缺少蛋白。没办法，我说我在旁边吃，孩子也馋得慌。

别说这么点孩子，大人有时候看到别人吃零食，没准想吃的东西，喜欢的东西还馋的慌呢，别说孩子呀，从来都，我从来都没那个什么，不买肉吃。

陈鲁豫：那如果小孩馋吃了以后你怎么办？

郑玉英：我就会跟她说，欣欣你不能吃，你长大了就可以吃了，你现在吃就会变得不聪明了，不漂亮了，你考不上大学了，有时候孩子也控制，也控制不住。虽然这么说，有一天我每天，每天的早晨，这是应该，不应该是一个母亲做的事，每天的早晨，在她没醒之前，我得要翻她一遍书包，找她看看有在学校，小朋友给吃的没有给吃的，翻她的兜。

那时候还小，刚三岁的时候，我正好要出去，她以为我不回来了，她的手里背着一个东西，拿了一个别人的垃圾筒里头，我说怎么会来一个，那种小面包的半拉，我就上她边的垃圾筒去看，那半拉在那个垃圾筒里，她手里撰了半拉背在身后了。当时我就说了，我说欣欣你能吃吗，她就给扔了，她说我不能吃，我说你知道不能吃，我说你为什么还要吃。当时我也挺生气的，我就把孩子打了，我也哭，我说不是妈妈不让你吃，我说是，妈妈怕你不聪明了，你知道吗，怕你变得不漂亮了，我不愿意让你吃这些东西。

欣欣：别哭了。

郑玉英：我不哭，看到我大闺女，我就不哭。

陈鲁豫：欣欣特别，嘴特别甜，平常会哄妈妈高兴是不是？

欣欣：对。

郑玉英：看到我女儿我就高兴了。

陈鲁豫：来欣欣、小勇，我们来看看平常的生活在一起，娘仨的生活还是挺快乐的，来看看。

主持人：陈鲁豫【主持人专区】

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